هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات (G6PDH)

نقص هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات (G6PD) هو حالة وراثية تتحلل فيها خلايا الدم الحمراء (انحلال الدم) عندما يتعرض الجسم لبعض الأطعمة أو الأدوية أو العدوى أو الإجهاد.ويحدث ذلك عندما يكون الشخص مفقودًا أو لديه مستويات منخفضة من إنزيم هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات.يساعد هذا الإنزيم خلايا الدم الحمراء على العمل بشكل صحيح.قد تشمل الأعراض أثناء نوبة انحلال الدم البول الداكن، والتعب، والشحوب، وسرعة ضربات القلب، وضيق التنفس، واصفرار الجلد (اليرقان).يتم توريث نقص G6PD بطريقة متنحية مرتبطة بالكروموسوم X وتكون الأعراض أكثر شيوعًا عند الذكور (خاصة الأمريكيين من أصل أفريقي وأولئك الذين يعيشون في أجزاء معينة من أفريقيا وآسيا والبحر الأبيض المتوسط).وهو ناتج عن تغيرات جينية في جين G6PD.

يتكون هيدروجيناز الجلوكوز 6-فوسفات (G-6-PDH) من وحدتين فرعيتين لهما الوزن الجزيئي المكافئ. وقد تم نشر تسلسل الأحماض الأمينية للمونومر. وقد تم استخدام G-6-PDH في فحوصات النيكوتيناميد الأدينين ثنائي النوكليوتيد وبيريدين الأنسجة. النيوكليوتيدات.يمكن إعادة تنشيط G-6-PDH من المحاليل التي تم تشويهها باليوريا.

يعد هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات إنزيمًا تنظيميًا رئيسيًا في الخطوة الأولى من مسار فوسفات البنتوز.يقوم G-6-P-DH بأكسدة الجلوكوز 6- الفوسفات في وجود NADP⁺ لإنتاج 6- فوسفوجلوكونات.وقد أشارت الدراسات الكهربية لهلام بولي أكريلاميد، وتلطيخ النشاط، والدراسات المناعية للأجسام المضادة للخميرة G-6-PDH إلى أن G-6-PDH هو بروتين سكري.